大众卫生报·新湖南客户端7月12日讯（通讯员 吴镝 郭敏）20岁的娜娜（化名），已是神经外科病房的“老患者”。从童年首次小脑肿瘤手术，到如今正值青春。这场与病魔的拉锯战整整持续了11年。半个月前，她再次出现头痛、头晕、行走不稳、肢体协调性下降等不适，严重影响日常生活。复查显示，娜娜右侧小脑半球、第四脑室多发肿瘤复发。结合家族遗传病史，湖南省脑科医院（湖南省第二人民医院）神经外科一病区邹叔骋主任医师团队确诊，娜娜并非普通肿瘤复发，而是罹患罕见遗传性疾病——VHL综合征（希佩尔-林道综合征）。

本次复发肿瘤紧邻脑干、延髓等生命中枢，手术风险极高、难度极大，分毫偏差都可能危及生命。面对病魔卷土重来，娜娜和家人满心忐忑，团队全力攻坚，制定精密手术方案，守护女孩的青春与健康。

肿瘤切了又长？

并非手术未根除？

不少患者疑惑，良性肿瘤切除后，为何会反复复发？邹叔骋主任解释，血管网状母细胞瘤多发于小脑、脊髓、视网膜等，分为散发性与遗传性两种。普通散发性单发肿瘤，手术切除后预后良好，基本不会复发。

而娜娜患病的核心根源是VHL综合征先天基因异常。他用通俗的比喻解读病情：普通肿瘤是土壤里长出的杂草，拔除即可；VHL综合征是“土壤本身存在缺陷”，基因问题无法短期根治，会导致小脑、脊髓、肾脏、胰腺等多器官，在不同阶段反复长出肿瘤，这也是病情多次复发的关键原因。

病灶压迫生命中枢

攻坚神经外科“天花板”手术

小脑是人体平衡中枢，此次复发肿瘤持续压迫小脑及掌控心跳、呼吸的延髓，导致娜娜出现典型的小脑受损症状：走路摇晃、指鼻不准、站立不稳，如同醉酒步态。若不及时手术，肿瘤持续增大会引发梗阻性脑积水，随时危及生命。

邹叔骋主任表示，本次小脑及脑干多发病损切除术是顶级高难度手术，容错率几乎为零。病灶位置深、分布零散，紧密毗邻脑干、延髓核心生命中枢，术中细微偏差，都可能引发呼吸心跳骤停、无法脱机、肢体瘫痪等严重并发症。

凭借精湛的显微神经外科技术，团队在狭小的颅后窝空间内精细操作，精准剥离肿瘤与正常脑干组织边界，完整切除全部病灶，全程严密监护患者生命体征，规避神经、血管损伤。手术圆满成功，术后娜娜呼吸、循环平稳，顺利脱离呼吸机，行走不稳、肢体不协调等症状逐步缓解，致命性脑积水风险彻底解除，脑干与小脑功能完整保留。

手术成功只是开端！

四大康复要点助力重生

邹叔骋主任强调，高难度手术的顺利完成是治疗的第一步。科学规范的术后护理与康复训练，是患者能否重返校园、回归正常生活的关键。团队结合娜娜的年龄、身体状况，定制个性化康复方案。

循序渐进早期活动：摒弃长期卧床误区，患者生命体征平稳后，逐步开展下床活动，有效预防静脉血栓、肌肉萎缩，加速身体机能恢复。

营养通便双重调理：术后以清淡、高蛋白、易消化饮食为主，兼顾营养补给与肠道通畅，助力创口愈合，规避便秘、颅内压波动等术后风险。

专项平衡功能训练：针对小脑受损引发的平衡差、肢体不协调问题，开展针对性康复训练，逐步恢复行走、肢体控制能力，重塑身体平衡功能。

人文心理全程护航：三次手术的经历、长期复发的恐惧、青春容貌与生活的压力，让年轻患者极易产生焦虑、自卑、迷茫等情绪。医护团队全程耐心疏导、正向鼓励，同时指导家属用心陪伴、倾听共情，用心理支撑帮助患者重建抗病信心。

专家科普：VHL综合征，重在长期科学管理

针对VHL综合征的治疗与预后，邹叔骋主任给出权威科普：该遗传性疾病无法根治、杜绝复发，临床核心治疗理念并非“彻底治愈”，而是长期监测、早筛早治、带瘤共存、科学管理。

先天基因缺陷虽无法改变，但通过精准显微手术、规律随访复查、系统化康复干预等，能最大程度保护神经功能、规避致命风险。青少年患者只要谨遵医嘱、坚持复查、规范养护，保持良好心态，依旧可以正常学习生活，拥有高质量人生。

目前，娜娜术后恢复良好，平衡功能稳步提升，心态逐渐开朗。这场跨越11年的抗病之路，见证了医学的精准与温度，也为众多VHL综合征罕见病患者带来希望：精准诊疗、规范管理，便能从容对抗病魔，拥抱美好生活。

责编：王思贤

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来源：大众卫生报·客户端

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