误把“狼疮”当“冻疮”，12岁娃遭遇生命危机

2024-02-22 20:18:25

大众卫生报·新湖南客户端2月22日讯 （记者王璐）家住邵阳洞口县12岁的小新（化名），20多天前脸上和耳廓出现紫红色皮疹，还伴有痒感，爷爷奶奶误以为是冻疮，为小新涂了冻疮膏，皮疹未见好转，还出现了反复高热、皮疹破溃等情况，同时伴有白细胞和血小板减少，贫血、咳嗽、肩关节疼痛等症状，从当地医院转入湖南省儿童医院治疗。

经检查，小新被确诊为系统性红斑狼疮（SLE），并已发生了危及生命的严重并发症——巨噬细胞活化综合征，该病可导致机体异常免疫状态，死亡率较高。该院肾脏风湿免疫科团队立即为小新进行血浆置换、激素冲击等抢救性治疗，小新逐渐好转，面部皮肤也恢复光洁，现已达到出院标准。

小新治疗前（左图）及治疗后（右图）

这只“狼”如何咬人？

据了解，系统性红斑狼疮是以体内存在多种自身抗体、侵犯全身多脏器多系统为特征的一种自身免疫性疾病，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。除皮肤外，还可出现心、脑、肾、肺、血液、神经等重要脏器受累，对全身多系统器官造成损伤。其确切病因目前还不清楚，可能是在遗传易感性、激素、感染、药物和环境多种诱因下导致的免疫系统紊乱进一步引起疾病的发生。正常情况下，我们身体的免疫系统可杀灭外来的致病微生物和身体内癌变的坏细胞。但是，当身体免疫系统紊乱时，就会变得敌我不分，转而攻击自身，出现各种各样的症状。

全球每10万人里有40-100人患有系统性红斑狼疮，中国的患者人数超过100万。其中以20～40岁的育龄女性多见，成年男女患病比例约为1：9，但也有15-20%的SLE在儿童起病。在儿童患者中，本病发病平均年龄12-14岁，儿童男女比1:4.3。且与成年系统性红斑狼疮患者相比，儿童患者病情往往更重、进展更快，且很难在第一时间确诊。

怎么早期发现“狼来了”？

湖南省儿童医院肾脏风湿免疫科副主任医师张翼介绍，早期鉴别和早期干预治疗非常重要。系统性红斑狼疮可累及多个系统，其中比较明显的就是在颜面部出现特殊“蝴蝶”状皮疹，“但如果皮疹出现时正好是在冬季这种寒冷季节，发病的时候，就会误认为冻疮，易被忽视治疗。”

张翼提醒，如果是冻疮，它往往只有皮疹，不会有其他系统的反应。如家长发现孩子同时出现以下多个症状时，需引起高度重视：如孩子出现疲乏、乏力；严重脱发；明显的颜面部特征性的蝶形红斑；不明原因的免疫学指标异常；关节肿痛；心包积液等，需及时进行免疫学指标检查，确诊是否为系统性红斑狼疮。

怎么“抓住”这只狼？

“在以前系统性红斑狼疮叫称为‘不死的癌症’，治疗有一定难度，但现在我们有很多新型药物出现，这个病是可以治疗的。”张翼介绍，目前该病的治疗有激素免疫制剂治疗、生物制剂治疗等，从科室临床经验来看，目前接诊的患儿大部分预后不错，出院后规范用药、定期随诊即可，并不影响日常生活学习。

此外，张翼提醒，一旦确诊系统性红斑狼疮，患者需在平时避免紫外线照射，因为这可能是一个诱发加重的因素，同时要避免使用一些光敏性的食物，如菠菜、芹菜、橘子、柠檬、芒果、菠萝等，以避免加重皮肤黏膜症状。如有肾功能受损，则需在平时低盐饮食，并注意休息；如有心脏有受损，要避免剧烈运动，避免感染。此外，在使用非红斑狼疮治疗药物时，需有专业医生指导，因为有些特殊药物，可能会加重红斑狼疮疾病的活跃度。

责编：王璐

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