14岁还不来月经，小心这些罕见病

大众卫生报·客户端 2023-02-27 16:06:16

月经是子宫内膜周期性脱落，形成月经血经宫颈、阴道排出的自然现象。

月经来潮是青春期开始的重要标志，多在13-14岁之间，但可能早在11岁或推迟至16岁，主要受遗传因素控制，其他因素如营养、体重亦起着重要作用。青春期女孩月经来潮推迟，到了14岁还没来月经就应该及时到医院检查和治疗了。

哪些原因会影响月经来潮呢？

一、解剖结构异常

这些疾病包括先天性子宫缺如、宫颈或子宫发育不全;阴道发育异常如阴道横隔、处女膜闭锁则影响月经血的排出。这一类的罕见病往往存在正常的乳房发育和阴毛生长，激素水平也在正常范围内。

二、性腺轴功能异常

月经的形成离不开女性体内性腺轴——下丘脑-垂体-卵巢轴的正常运转。如果性腺轴被破坏或发育不良，就会影响子宫内膜周期性的增长、脱落，从而不会形成月经。最常见的原因是小姑娘过度减脂或学习压力大，有一些内分泌疾病如甲状腺功能低下、肾上腺功能亢进等。还有一些罕见病比如卡尔曼综合征导致垂体分泌促性腺激素缺乏；特纳综合征导致卵巢先天性发育不全；雄激素不敏感综合征体内的性腺不是卵巢而是睾丸等。

罕见病能够治疗吗？

大部分的罕见病是由于染色体异常或基因突变所致的遗传病。即便是遗传病，也并非不能治疗。阴道横隔、处女膜闭锁，在门诊做个小手术就能完全治愈；甲状腺、肾上腺功能异常，通过药物及时调整就能让月经如期而至；对于卡尔曼综合征、特纳综合征这一类严重影响子宫发育、性腺功能的疾病，及早发现，及早补充性腺激素，也能有效促进子宫内膜增长，出现月经，甚至还有保留生育的机会。

14岁还没来月经，尤其是乳房和阴毛还没有发育的孩子，一定要及时就诊，不要错过诊断关键时期哦！

湖南省妇幼保健院医学遗传科副主任副主任医师席惠

罕见病知识链接：

每年2月的最后一天是“国际罕见病日”。所谓罕见病，又被称为“孤儿病”，多为先天性疾病或者遗传性疾病。“渐冻人”(肌萎缩性脊髓侧索硬化症)、“瓷娃娃”(成骨不全症)、“月亮孩子”(白化病)、“不食人间烟火的孩子”(苯丙酮尿症)等都属于此类。早期诊断、早期干预，对罕见病的治疗还是非常有价值的。

责编：洪学智

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来源：大众卫生报·客户端

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