听障儿童植入人工耳蜗要趁早

长沙晚报 2020-06-15 09:28:13

听障儿童植入人工耳蜗要趁早

正常人约有5%携带先天性耳聋基因，听力正常的夫妇也可能生出听障孩子，“三级干预”防控重度耳聋

长沙晚报全媒体记者彭放通讯员龚巍汤雪

妈妈怀孕时忽视了产检，孩子出生后也没有进行听力筛查，直到3岁才被发现听不见，如今5岁了仍不会喊“爸爸、妈妈”。小燕(化名)被确诊为中耳发育不良、内耳畸形、双耳极重度感应神经性耳聋。

近日，在南华大学附属长沙中心医院，该院院长、湖南省耳鼻咽喉学科领军人才、人工耳蜗植入先驱冯永教授带领团队，成功为小燕完成了高难度人工耳蜗植入术。1个月后，经过开机调试，小燕有望进入“有声世界”。冯永提醒，听力障碍是我国第二大出生缺陷疾病，每10个耳聋患者当中，有6个可能因遗传引起，听力正常的夫妇也可能生出聋儿。建立出生前、出生后、成人后三级干预体系，是从多个阶段实现对重度耳聋规模化防控的有效办法。

忽视检查，早产儿3岁时才被发现极重度耳聋

小燕家住衡阳，是家里的第3个孩子，爸爸、妈妈和哥哥、姐姐听力都正常。小燕是早产儿，妈妈怀她时只做过两次产检，小燕出生后也没做详细体检。

在小燕1岁时，妈妈远赴深圳打工，只在春节回家。“每次视频，女儿只会笑，却一直不会说话。”小燕妈妈回忆，开始以为小燕只是说话晚，直到她3岁时还不会说话，对声音也没有反应，小燕爸爸这才想到要带孩子去医院就诊。

小燕被确诊为双耳极重度神经性耳聋，在多家医院均被告知恢复听力的唯一方法是进行人工耳蜗植入术，但由于孩子中耳和内耳均有畸形，手术难度特别大。日前，家长带着小燕慕名来到南华大学附属长沙中心医院，希望为孩子争取最后一丝复聪的希望。经过详细的术前检查，由冯永主刀，经过3个多小时的奋战，终于成功为小燕植入人工耳蜗。

“目前患儿术后恢复顺利，一个月后经过开机调试，有望获得听力反应，再经过语言康复训练，孩子即可获得言语能力。”冯永说。

警惕宝宝“语迟”，聋儿植入人工耳蜗要趁早

南华大学附属长沙中心医院耳鼻咽喉头颈外科主任、主任医师周芳介绍，一般正常的孩子，出生几天就会有听力反应，三四个月会对周围声音有反应，寻找声源;六七个月可以听懂自己的名字;一岁左右能学会简单的词语表达。如果孩子迟迟不会说话，或对外界声音没有反应，一定要高度警惕。

“目前，我国新生儿出生后即要求进行听力初筛，家长切勿擅自省略，以免给孩子带来终生遗憾。”周芳提醒，若听力初筛未通过，会建议一个月左右复查，若仍未通过，家长应尽快带孩子到有条件的医院完成听力检测、耳聋基因检测等，评估听力情况。一般来说，应在6个月前完成首次全面听力检查评估，再根据医生建议及早进行影像学检查和听力干预，即安装助听器或植入人工耳蜗。

“人工耳蜗植入是目前治疗重度和极重度耳聋的唯一有效方法，很多聋哑儿童因此回归有声世界，并开口说话。”冯永介绍，人工耳蜗是一种电子装置，与简单的声音扩大器助听器不同，它能把声音信号转为电信号直接刺激听神经纤维产生听觉。理论上，神经传导通路正常的耳聋患者通过人工耳蜗植入术，均能获得较好的听力反应，再经过言语康复训练，可获得良好的说话能力。

人工耳蜗植入的最佳时期是言语发育完成前(学龄前)，且年龄越小效果越好，建议1岁左右。大龄语前聋患儿进行人工耳蜗植入，需接受较长时间的听力语言训练，语言康复效果相对较差。语后聋患者一般没有年龄限制，但也是在耳聋后越早植入效果越好。

三级干预体系可规模化防控重度耳聋

“人工耳蜗植入只能改善先天性耳聋患儿‘十聋九哑’的不幸命运，却不能改变其已经先天性耳聋的结果。”冯永表示，只有找到病因，从源头上预防和阻断遗传性耳聋，才是根本的解决方法。

耳聋60%由遗传因素导致，另外40%与环境因素有关。研究表明，遗传性耳聋基因家族中，有“隐形杀手”基因，即孩子生下来就听力丧失，只要携带该基因就高度预警耳聋;有“一巴掌打聋”基因，也叫大前庭导水管综合征基因，一旦头部受到撞击，或感冒发烧就可能诱发耳聋;有“一针致聋性”基因，即药物敏感性耳聋，对某些耳毒性药物极度敏感，可直接致聋;还有后天性逐渐加重的耳聋基因等。

“正常人约有5%携带先天性耳聋基因，不仅聋人会生出患有耳聋的孩子，即使听力正常的夫妇，如果携带耳聋基因，也面临生育聋儿的风险。”冯永介绍，如果夫妻双方听力正常，但都携带有相同耳聋基因的话，他们的后代将会有25%的可能性出现耳聋。

从上世纪90年代起，冯永团队就在国内率先开展遗传性耳聋基因致病作用研究及基因检测工作。“我们希望建立出生前、出生后、成人后三级干预体系，从多个阶段实现对重度耳聋的规模化防控。”冯永表示，一级干预，即孩子出生前进行产前基因诊断，在孕中对胎儿进行检测，从根本上预防和阻断遗传性耳聋。

二级干预，即出生后进行新生儿听力筛查。对于出生就重度耳聋或全聋的新生儿，可以明确病因，尽早配助听器或电子耳蜗，使患儿聋而不哑，与人正常交流沟通;对于听力正常的新生儿，可筛查出是否为药物性耳聋基因携带者或大前庭导水管综合征患者等，及早预防，防止接触诱因，避免或延缓听力下降。

三级干预，即成人后进行基因诊断，根据双方基因携带情况进行婚育指导，计算孩子耳聋风险，通过遗传优生指导避免聋儿的出生。