全球确诊病例稀少！这个极为罕见的疑难病种被长沙医生攻克了

张春祥湖南日报 2026-09-14 16:55:44

湖南日报全媒体记者张春祥通讯员张亚婷

Castleman病是一类罕见的淋巴增殖性疾病，全球确诊病例极少。该病发病率极低、早期症状隐匿，诊断难度大，极易漏诊误诊。近日，长沙市第三医院（湖南大学附属长沙医院）普通外科二十五病室（肝胆外科）主任唐定带领医疗团队，凭借精准诊疗技术与微创理念，成功为一名患者诊治胰头区透明血管型Castleman病，顺利完成高难度保器官微创手术，帮助患者快速康复出院，为这类疑难罕见病的临床救治积累了宝贵经验。

38岁的王女士（化名）在一次CT检查中，意外发现胰头区低密度结节。因病灶无典型特异性症状，难以甄别良恶性，王女士被收治入肝胆外科接受进一步的精准检查与系统诊疗。

胰头区域解剖结构复杂，毗邻重要血管、胆管、十二指肠，叠加病灶位置隐蔽，手术容错率极低，诊疗难度大幅提升。

为最大化保障患者预后、规避诊疗风险，肝胆外科团队为王女士完善术前检查，通过与长沙市3D打印技术医学应用研究所蔡立宏团队合作，对胰头区域进行3D建模，精准定位病灶、研判毗邻关系。

团队开展术前讨论与评估，结合病灶局限，以及王女士年轻、体质良好等因素，判断病灶为良性的可能性大，决定摒弃传统创伤大、恢复慢、费用高的胰头手术，为王女士制定了腹腔镜下胰头切除术+胰腺空肠吻合术（保留十二指肠）微创方案。这种微创保器官的术式创伤小、痛感低，不仅有助于患者术后快速康复，还能减轻住院费用负担。

然而，这种术式需完整切除病灶、杜绝复发，同时精准规避脏器血管损伤、保留十二指肠功能及胆总管完整性，具有超高难度，对术者操作精度与团队默契要求极高。团队术前开展多次研讨，完善应急预案，全面把控诊疗风险。

手术如期进行。在全麻状态下，唐定带领团队通过腹腔镜精准剥离切除胰头病变组织，完整保留十二指肠及胆总管，顺利完成胰腺空肠吻合重建。整场手术创伤小、出血少、流程顺畅。

术后病理反馈为胰头区透明血管型Castleman病。这是一种罕见的淋巴增殖性疾病，人群发病率仅1/50000，全球确诊病例稀少，临床诊疗经验匮乏。其透明血管型多发病于纵隔、颈部淋巴结，胰头原发病例更是罕见中的罕见。

手术成功只是第一步，精细化术后康复更是快速恢复的核心。为规避胰漏、感染等术后并发症，医护团队为王女士制定了个性化康复方案，通过禁食护胃、抗感染、补液维稳、营养支持、抑酶护肝、引流管规范冲洗等对症治疗，全方位护航快速康复。

经过科室的精心治疗和护理，很快，王女士的各项指标恢复正常，没有出现相关术后并发症，顺利康复出院。

作者：张春祥

责编：李传新

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来源：湖南日报

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