湖南日报全媒体记者 周倜 通讯员 周科宏 王鑫

地中海贫血——简称地贫，是一种遗传性血液病，由基因缺陷引起。今年5月8日是第33个“世界地中海贫血日”，今年的主题是“看见地贫，点亮希望”。

“它不是人们熟悉的‘缺铁性贫血’，更不能用盲目补血、补铁来解决。”当日，湖南中医药大学第一附属医院血液肿瘤科主任王跃就地中海贫血相关知识做出介绍，并给出相关健康提醒。

贫血就想到缺铁，这是最大的误区

王跃介绍，正常人的血红蛋白由α链和β链精准配对组成，像两把钥匙严丝合缝。地贫患者则因为α或β珠蛋白基因出现缺陷，导致其中一条链合成减少或完全缺失。链与链失衡，红细胞变得脆弱，容易破裂、溶血，寿命大大缩短。

“很多人听到贫血就想到缺铁，这是最大的误区。” 王跃告诉记者。他长期从事血液病中西医结合诊疗，接诊过大量来自湖南及周边省份的地贫患者。他指出，地贫的根源在基因，而不是营养。

这一缺陷的遗传方式很“隐蔽”——常染色体隐性遗传。绝大多数父母只是无症状的“携带者”，自己毫无感觉。若双方同型携带，子女则有25% 成为重型、50% 成为携带者、25% 达标正常的概率。

医学上根据缺陷基因的不同，地贫主要分为两型。

▲α 地贫（α 链缺乏）

静止型 / 轻型：无症状或轻度贫血，无需治疗。

中间型（HbH 病）：中度贫血、乏力、脾大，需间断输血。

重型（Hb Bart 胎儿水肿综合征）：多胎死腹中或出生后不久死亡。

▲β 地贫（β 链缺乏）

轻型：无症状或轻度贫血，无需治疗。

中间型：中度贫血、脾大、骨骼改变，需间断输血。

重型（Cooley 贫血）：出生 3–6 个月起病，重度贫血、肝脾大、黄疸、发育迟缓、特殊面容（头大、额凸、鼻梁塌、眼距宽），需终身输血 + 祛铁，否则难存活至成年。

预防，是最好的“治疗”

目前，地贫的唯一根治手段是造血干细胞移植，但风险高、配型难、费用昂贵，并非人人适用。

“我们经常跟患者说一句话：最好的治疗，其实是预防。” 王跃主任强调。正因为地贫是遗传病，一旦怀上重型地贫宝宝，孩子出生后将面临终身输血、祛铁的漫长折磨，家庭也背上沉重的经济和心理负担。而轻型携带者一辈子没有症状，如果不主动筛查，根本不知道自己在“传病”。

所幸，地贫虽然无法在源头根除，却完全可以被预防。

王跃提醒，所有育龄人群，无论有无症状，都应主动进行地贫筛查和基因检测，明确自己的携带状态。这是从源头上“堵住”风险的最关键一步。

如果夫妻双方被确认为同型地贫基因携带者，怀孕后应及时进行产前诊断。通过绒毛取样或羊水穿刺，检测胎儿是否患有重型地贫，从而避免重型患儿出生。

“对所有新生儿进行地贫筛查，可以早发现、早诊断、早干预，即使孩子患病，也能尽早获得规范治疗，最大限度改善远期预后。”王跃说。

盲目补铁补血，反而会出现铁过载的并发症

王跃告诉记者，很多人一听到“贫血”二字，第一反应就是补铁、补血。对于地贫患者来说，这种做法不仅错误，甚至可能致命。

“我接诊过不少地贫患者，家里人觉得孩子贫血，就忙着给吃猪肝、阿胶、补血口服液，结果不但贫血没改善，反而出现了铁过载的并发症。”王跃介绍，地贫的本质是红细胞被过度破坏，加上部分患者长期输血，体内铁元素本就容易过量——医学上称为“铁过载”。多余的铁会沉积在心脏、肝脏、胰腺等器官，损伤脏器功能，引发心衰、糖尿病、肝硬化等严重问题。

“不要自行服用补铁口服液、铁片或任何标注补血保健品。”王跃提醒，也不要大量食用猪肝、猪血、菠菜、阿胶、当归、鹿茸等所谓“补血”食物。各类网红补血膏、偏方药膳，一律不能乱吃。

那么，应对地贫的正确做法是什么？ 王跃给出相关提醒。

一般来说，轻型地贫无需刻意进补，均衡饮食即可。中间型、重型患者应在医生指导下进行饮食管理，并规律接受规范的输血和祛铁治疗。

一旦萌生任何想要“调理”的想法，都应先做地贫基因和铁代谢检查，明确是否存在铁过载。

“从中医角度看，地贫属于‘虚劳’‘血虚’‘萎黄’范畴。” 他说，它不是单纯的“缺血”，而是“本虚标实”，治疗上要健脾益肾、益气养血、化湿散瘀，温和调理，忌猛补、忌蛮补。

中医药在辅助调理方面确有价值：可以改善疲乏无力、面色萎黄、免疫力差，调理脾胃吸收，减轻肝脾肿大带来的不适，甚至辅助稳定血象。“但必须强调——它不能替代输血、祛铁和造血干细胞移植。” 王跃说。

尤为重要的是，中医药调治必须一人一方、辨证施治。他特别警告：阿胶、当归、鹿茸、人参大补膏等，自行乱吃不仅无益，反而会助湿生热、加重铁代谢负担。适合地贫患者的多是山药、莲子、芡实、小米、瘦肉、少量红枣枸杞等平补健脾之品。此外，一定要在专业医生指导下食用，切忌所谓偏方、网红方。

作者：周倜

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来源：湖南日报·新湖南客户端